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作者：中国医科大学附属第一医院消化内科 张鑫赫 李异玲
目前由于各家医院免疫指标检测水平良莠不齐，各位临床医生对自身免疫性肝病的认知程度不同，导致对自身免疫性肝病的认知水平存在很大的差别。有的医生看到一个免疫指标阳性，如ANA阳性结合肝功能异常，就诊断自身免疫性肝病，治疗上也是一律用免疫抑制治疗，没有对疾病进行精准分析和制定个体化的治疗方案，导致疾病的进展或者延误，也增加了病人的心理和经济负担。对自身免疫性肝病而言，进行精准诊断和个体化治疗是非常必要的。
什么是自身免疫性肝病
自身免疫性肝病是一组由于自身免疫异常而引起肝胆损伤的慢性疾病，通俗地说，就是自身的免疫细胞“敌我不分”，把自身正常的肝细胞或胆管上皮细胞当作“敌人”进行攻击。
自身免疫性肝病并不是一种单独疾病，而是一类疾病的统称，包括自身免疫性肝炎（AIH），自身免疫反应介导的肝脏炎症性病变；原发性胆汁性胆管炎（PBC)，自身抗体导致肝内小胆管的慢性淋巴细胞性非化脓性胆管炎；原发性硬化性胆管炎（PSC)，肝内外胆管（以大胆管受累为主）的洋葱皮样纤维化；重叠综合征（PBC+AIH)，既有自身免疫性肝炎又有原发性胆汁性胆管炎或原发性硬化性胆管炎的疾病特征；IgG4相关肝脏疾病，多器官累及的自身免疫性疾病在肝胆的表现，包括IgG4相关硬化性胆管炎、IgG4相关自身免疫性肝炎，主要是IgG4阳性的浆细胞在肝脏胆管的浸润。
自身免疫性肝病的临床表现无特异性，常见症状有：乏力、疲劳、瘙痒、黄疸、厌食、恶心、厌油腻等。大部分患者无症状，仅在体检或者其他疾病的检查中偶然发现肝功异常，也有些患者一发现就是肝硬化，并以其并发症（腹水、脾大、食管胃底静脉曲张引起的呕血、黑便等）为首发症状。
此外，自身免疫性肝病常合并其他器官的自身免疫性疾病，如干燥综合征、系统性红斑狼疮、自身免疫性甲状腺炎、结缔组织病、类风湿关节炎等，伴随着这些自身免疫性疾病的发生，患者常常会发生肝外表现，如眼干、口干、皮疹、关节疼痛、甲状腺肿大等。
自身免疫性肝病需要长期治疗
自身免疫性肝病需要长期药物治疗。如果不进行及时治疗，疾病常常会进展为肝硬化，甚至肝细胞癌。不同类型的自身免疫性肝病的治疗方案和疗程不同。
自身免疫性肝炎主要采用泼尼松和硫唑嘌呤联合治疗，停药时间为治疗三年或生化缓解2年以上经肝穿刺活检决定。泼尼松属于糖皮质激素，副作用较多，包括胃肠道刺激、满月脸、水牛背、向心性肥胖、骨质疏松、糖尿病、高血压等。硫唑嘌呤最常见的副作用是白细胞减少，不能耐受硫唑嘌呤的病人可以选用吗替麦考酚酯、他克莫司等。终末期或急性肝衰竭患者需考虑肝脏移植。
原发性胆汁性胆管炎需长期服用熊去氧胆酸治疗（13-15mg/Kg体重），对UDCA应答欠佳的患者，需加二线治疗，如奥贝胆酸、非诺贝特、苯扎贝特以及布地奈德。熊去氧胆酸的副作用较少，包括过敏、胃肠道反应、头痛等，不可擅自停药和减量。
原发性硬化性胆管炎没有特效药，熊去氧胆酸、24-去甲熊去氧胆酸、利妥昔单抗、调节肠道微生物的治疗都可以尝试，不过效果不确切。主要通过内镜治疗以及肝移植。
重叠综合征患者采用熊去氧胆酸联合免疫抑制剂治疗。
IgG4相关肝脏疾病患者使用糖皮质激素治疗；激素效果不佳时，可加用免疫抑制剂和利妥昔单抗。激素维持的时间因人而异，有的病人需要小剂量长期维持，在减量和停药过程中都有复发的可能。
自身免疫性肝病的患者
需要注意的问题
1.一定要严格遵医嘱规律用药，不能擅自停药或减量，以免病情反复或加重。慎用药物，尤其对肝脏有损害的药物，切记自行乱服药。
2.按医嘱规定时间进行复查，以便医生根据复查结果调整药物用量，并且能够防范药物的副作用。
3.患者及家属要有信心面对疾病，积极配合医生治疗，治疗过程中保持正常的社交活动和人际关系，保持心情愉快。
4.在疾病活动期，应短期卧床休息。病情稳定，可适当进行轻中体力劳动。注意劳逸结合，生活有规律，不可发怒、熬夜。皮肤瘙痒时，不要用手搔抓，注意指甲的修剪，可用温水擦拭，保持皮肤清洁，不用碱性肥皂清洗，适当使用润肤露。穿宽松、全棉的衣裤，勤换衣裤、被褥，保持衣裤床单的清洁和干燥。有皮损的情况予以清创换药，遇感染遵医嘱使用抗生素。
5.戒烟、戒酒。
6.食用易消化、富含维生素（南瓜、胡萝卜、青菜、香蕉、橘子、苹果等各种新鲜蔬菜和水果）、低脂、高蛋白质（瘦肉、去皮鸡肉、鱼肉、鸡蛋、虾等）的食物，适当食用牛奶或酸奶来补充钙元素。避免食用酸、辣、生冷的刺激性食物，烹饪方式不宜选用油煎、油炸等，少量多餐，每顿吃七八分饱。不宜进食高脂肪、高胆固醇（肥肉、动物内脏、蟹膏蟹黄、蛋黄等）的食物。已进展至肝硬化阶段者尽量少盐，避免进食坚硬，粗糙食物。
7.不宜吃补药、土方或者来源不明的中药，以免导致肝细胞损伤。
8.不要吃补品及保健品（如虫草、人参、灵芝、铁皮、石斛、枫斗、蜂王浆等），以免导致机体免疫紊乱，加重自身免疫反应，损伤肝脏。
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