脂肪肝、肝炎、肝硬化……这些疾病多会导致肝脏损伤。在临床中，还有一种被称为“肝脏杀手”的疾病，其病灶在肝内的细小胆管上，起病非常隐蔽，却能发展为肝硬化甚至肝衰竭，那就是原发性胆汁性胆管炎（PBC）。

胆管是连接肝脏、胆囊、小肠的导管网络，负责胆汁的排出。原发性胆汁性胆管炎是因为肝内细小胆管的细胞遭到自身免疫性破坏，使胆汁无法从肝脏排出，出现胆汁淤积。随着病程发展，肝脏内胆管会受到持续性破坏，甚至因此缺失，导致肝硬化甚至肝衰竭。医生提醒，早发现早治疗，要重视每年的体检。

文/记者 龚小莞 汪燕妮

通讯员 江昌铭 陈嘉俊

漫画/小牛

【案例】

没喝酒没吃药身体无异常 肝功能两项指标异常升高

今年38岁的赵女士前段时间体检查肝功能，发现两项指标升高，谷氨酰转移酶580IU/ml，碱性磷酸酶380IU/ml，此外甘油三酯也达到2.5mmol/ml。她既没有携带肝炎病毒，也没有脂肪肝，平时不喝酒，近期也没有吃什么药，除了偶尔皮肤瘙痒外，身体也没有什么异常，因此觉得奇怪，就到厦门市中医院就诊。

医生建议她查一下自身免疫性肝病的抗体谱，结果提示抗线粒体抗体为阳性。进一步做肝组织病理活检，报告提示为原发性胆汁性胆管炎，属于二期（肝内胆管增生期），需要住院治疗。

几年前查出胆汁淤积 没重视发展成肝硬化

年近50的黄女士，几年前B超检查发现，肝内有轻度胆汁淤积，但是胆管却没有发现明显狭窄和堵塞，抽血化验，各项指标也都正常，当时并没其它不舒服，加上工作忙碌，没有引起足够重视。

然而不久前，黄女士出现乏力、皮肤瘙痒等异常情况，到医院检查后最终被诊断为“原发性胆汁性肝硬化”，这种疾病在临床并不常见，很容易误诊。联想到几年前的胆汁淤积，黄女士才恍然大悟，其实早在几年前这个疾病就已经存在了，黄女士非常困惑不解，“胆汁淤积怎么也会变成肝硬化吗？”

【分析】

医疗水平提高助早确诊 配合中药治疗效果更好

肝病中心肝三科主任医师、厦门市医学领先学科中西医结合肝病学科带头人唐金模说，像赵女士这样的患者门诊并不少见，过去原发性胆汁性胆管炎因为被诊断的时候基本上都已经发展到肝硬化了，因此当时命名的时候被称为“原发性胆汁性肝硬化”，到了2015年才开始更名为“原发性胆汁性胆管炎”。这个病分为四期:第一期是胆管发炎，第二期胆管增生，第三期胆管堵塞、坏死，第四期肝硬化甚至肝衰竭。过去基本都是发展到肝硬化了，出现腹水，皮肤发黄才发现，现在诊断水平提高了，可以在早期就发现。

早期主要治疗方法是口服改善胆汁淤积的西药，这种药可以有效缓解病症，没办法根治，一旦停药容易反复。但如果配合中药治疗，进行整体调理，可以好得快，且不容易复发，这也是中药在这方面的优势。

出现瘙痒、黄疸等症状 患者才开始重视

复旦中山厦门医院普通外科主任张勇分析道:“有个成语叫‘肝胆相照’，事实上从解剖学的角度看，肝胆关系密切，是不分家的”。长期慢性肝内胆汁淤积会引发胆道周围炎症，继而导致肝脏内肝细胞受损伤，造成正常的肝小叶破坏，持续发展可导致肝硬化，严重者甚至可发生肝功能衰竭。

他说，很多PBC患者早期无明显症状，不利于早期诊断，疾病常常悄无声息地缓慢发展到肝硬化、肝衰竭，严重威胁影响患者生命健康。随着病情的进展，PBC患者可出现不同程度的乏力、皮肤瘙痒、黄疸等，往往这个时候患者才开始重视。

张勇还提醒道，出现不明原因的黄疸一定要到大医院找有经验的专家看诊，因为造成黄疸的原因非常复杂，容易误诊误治，及早规范治疗可以控制病情，取得好的疗效。

【提醒】

多发于中老年女性

重视体检有助早诊断

唐金模介绍，胆管分为肝内的胆管和肝外的胆管，原发性胆汁性胆管炎是指肝内的胆管细胞发炎，由免疫攻击引起，目前病因不明。根据临床统计，原发性胆汁性胆管炎好发于中老年女性，这一疾病还有家庭聚集性和遗传易感性的特点。

对于原发性胆汁性胆管炎，最重要的是早发现，早诊断，早治疗。要重视每年体检，查肝功能发现谷氨酰转移酶和碱性磷酸酶两个指标同时升高，就有必要去医院查自身免疫性肝病的抗体。如果有其它免疫性疾病，如风湿或类风湿性关节炎、红斑狼疮等，也需要去做个排查，一旦抗体检测为阳性，就要考虑原发性胆汁性胆管炎。早期治疗预后效果很好，如果拖到肝硬化，预后效果就大不相同了。

会造成患者骨质疏松

需补充钙及维生素D

原发性胆汁性胆管炎患者因为胆汁淤积还会对人体骨代谢造成影响，增加发生代谢性骨病的风险，临床上会发现这类患者骨质减少和骨质疏松。因此，患者可以监测骨密度来辅助诊断，对这类患者及时补充钙及维生素D，对预防骨质疏松是有益的。

有些PBC患者还合并自身免疫性甲状腺炎，出现甲状腺功能减低的症状，对合并甲减的患者，应该补充甲状腺激素进行治疗。

对于原发性胆汁性胆管炎患者，医生建议每3-6个月查肝脏生化学指标，包括肝酶、血脂、胆红素等；每6个月必须复查肝胆彩超（CT）、AFP；每年查甲功；黄疸者每年查脂溶性维生素水平；肝硬化每年复查胃镜；每两年检查骨密度。

少吃易上火的食物

避免胆管细胞发炎

原发性胆汁性胆管炎患者在日常生活中应该注意些什么呢？张勇建议，一方面严禁饮酒，避免使用肝毒性药物；同时，注意个人卫生，皮肤瘙痒避免搔抓造成皮肤损伤；适度锻炼，晒太阳有助补充钙和维生素D，可预防及纠正骨质疏松。

唐金模认为，从中医角度来讲，消化离不开胆汁，喜欢吃油腻、辣、煎炸等易引起上火的食物，体质湿热的人，容易造成胆汁分泌过多，胆管细胞发炎。湿热体质对于胆管细胞的生存比较不利，就如同喝酒对肝细胞的损害、吸烟对肺泡的损害一样。因此饮食要尽量清淡，高蛋白和清淡并不矛盾，鱼、瘦肉等都可以吃，但要低油、少盐、少糖。

作者：龚小莞 汪燕妮