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科普时报记者 史诗
（协和医学杂志供图）
有这样一群小朋友，他们经常发热、关节痛，要比别的小朋友更注意防晒；他们的脸颊上有着对称的红斑，和鼻梁上的红斑共同构成了蝴蝶的形状；他们的童年虽然有些特殊，但因为正在与儿童系统性红斑狼疮作斗争，他们更加勇敢。
我们该如何帮助他们？5月31日晚，北京协和医院儿科主任宋红梅、主治医师王琳线上开讲，对儿童系统性红斑狼疮的诊断及治疗进行了科普。
北京协和医院儿科主任宋红梅（左四）向患儿家庭交代病情、预后及可能治疗的方案。（北京协和医院供图）
什么是儿童系统性红斑狼疮（cSLE）？
系统性红斑狼疮（SLE）是一种以自身抗体阳性及多脏器受累为主要特征的慢性自身免疫性疾病，临床表现具有高度异质性。女性发病率高于男性。
cSLE是指儿童期（18岁前）发病的SLE，患儿较成人具有更高的器官损害发生率，且儿童具有自身特有的药物代谢及生长发育特点，故疾病对儿童的影响除器官损害外，还应关注治疗的副作用。
与成人不同，儿童系统性红斑狼疮起病较急，全身疼痛、乏力等症状较重，重要脏器如肾脏和神经系统受累也更严重。在治疗过程中，也正是儿童生长发育期，用药顾忌较多，因此治疗难度更大。
cSLE早期症状和表现是什么？
宋红梅说，cSLE多发于青少年，女孩发病率高于男孩，但4-5岁以下儿童比较少见。当女孩全身有多个系统损伤，比如发烧、乏力等症状，特别是容易多发皮疹，加上抗核抗体阳性表现时，需要特别注意，建议立即到医院儿科风湿免疫科就诊。
宋红梅特别提示，针对cSLE的确诊，过程相当复杂，有时需要时间进行判断。由于其敏感性和特异性不明显，现有的诊断标准也在不断更新中。
临床上如何评估患儿患病程度？
在诊断初期，有时这种风湿性疾病与感染、肿瘤疾病症状相似，这就需要骨穿来除外血液系统疾病。针对严重程度的评估，现在采用的是疾病活动指数（SLEDAI-2000）评分标准。如果评分小于等于6分，表示为轻度；如果评分在7-12分，表示为中度；评分大于等于13分，则显示为重度。宋红梅表示，评分并不是“一锤定音”，会贯穿在整个治疗过程。当患儿急性期时要随时评估，稳定以后3-4个月会评估一次，维持期可适当延长间隔。
这时，家长需要做的就是细心观察患儿的临床症状，及时随访，协助医生共同评估患儿的病情变化，监测患儿的并发症。
cSLE的并发症有哪些？
cSLE可以累及身体多个系统。宋红梅概括说，凡是有血管的地方，都可能受到它的侵犯。血液系统指标的异常包括白细胞低、血小板减少。相对来说，肾脏受累的情况也比较多，如尿蛋白异常。另外，还可以出现间质性肺炎、心包炎等，应特别予以关注。
宋红梅特别提示，cSLE的患儿神经系统受累的情况较多，患儿会出现惊厥等情况，这时就需要配合做一些腰椎穿刺、头颅核磁、等辅助检查。此外，避免患儿过度劳累，以免降抵抗力变弱造成感染。
患儿正处于生长发育阶段，家长“谈激素色变”怎么办？
宋红梅介绍，病情好转的患儿千万不要自行减量或停药，这是临床上cSLE疾病复发最常见的原因。医生在治疗过程中会尽可能减少药物的副作用，根据病情随时做出调整。
常用的cSLE治疗药物是激素。大多数家长“谈激素色变”，宋红梅解释称，特别是糖皮质激素，它是由肾上腺皮质分泌的一类甾体类激素，对糖、脂、蛋白质代谢都有一定的生理作用。治疗cSLE选择激素是作为免疫抑制，这是最基本的。
宋红梅坦言，激素应用过程中确有一些不良反应。首先，针对急性期患儿，激素用量较大，浮肿可能加重，家长要特别注意监测患儿血压、血糖以及眼压；其次，还要特别关注患儿骨质情况。
“总而言之，激素的使用在治疗cSLE的过程中起到了关键作用，甚至是挽救患儿的生命治疗措施。”宋红梅说，在诱导缓解以后，医生们会想方设法将激素减少到相对安全的剂量。
宋红梅特别提醒，家长也要尽量学会阅读药物说明书，但是对说明书中提到的不良反应也不要过度担忧。“这些数据都是在广泛人群中统计得出的，并不是每个孩子都会出现所有的不良反应。”宋红梅说。
cSLE能够治愈吗？
宋红梅说，cSLE具体发病机制并不是特别清晰，且cSLE是一种自身免疫紊乱引发的疾病，医生用药是为了抑制这种紊乱，因此需要比较漫长的治疗周期。什么时候停药、能不能停药一定要遵医嘱。
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