成人型颗粒细胞瘤


病例资料

患者女,50岁,因“阵发性头痛5年,双眼视力下降半年”入院。 查体:神志清楚,查体合作,对答切题,语音清晰;记忆力、理解力、计算力、正常;双侧额纹对称,双侧瞳孔等大等圆,直径约3mm,对光反射灵敏;双眼视力 下降,视野:右眼生理盲点扩大,左眼视敏度不同程度下降。

实验室检查

各项激素水平均正常,血常规正常。外院头颅CT示蝶鞍上方类圆形软组织密度结节。垂体MR平扫病变位于鞍区,T1WI呈等高信号(图1A),T2WI呈稍高信号(图1A),边界清晰,无包膜,视神经和视交叉被抬起;增强后病变明显均匀强化(图1C)。

MRI诊断

鞍区占位病变,颅咽管瘤可能性大,视神经胶质瘤不除外。行肿瘤切除术,术中所见:肿瘤位于鞍隔上方,外观呈灰白色,约37.75px×38.75px,肿瘤组织呈鱼肉状,内有少量胶冻样物质,血供不丰富。

免疫组化染色:S-100(+)(图1D)、CD68(+)、AACT(+)、Syn(-)、GFAP(-)、SMA(-)、CK(-)、Ki-67(阳性细胞数<1%);

病理诊断:(鞍区)颗粒细胞瘤(WHO Ⅰ)级。

图1神经垂体颗粒细胞瘤矢状位T1WI(A)示病变呈稍高信号,冠状位T2WI(B)示病变呈稍高信号,T1W增强扫描(C)示病变明显均匀强化;免疫组化示S-100阳性(DAB染色,×100)。

讨论:

垂 体颗粒细胞瘤又称垂体颗粒细胞肌肉细胞瘤、垂体迷芽瘤和垂体细胞瘤,为良性肿瘤,较罕见,源于神经垂体,可发生于垂体柄,于鞍上生长,亦可发生于垂体后 叶、涉及鞍内和鞍上。CT和MR平扫表现为以蝶鞍为中心的实质性占位病变,边界多光整,多呈球形或类球形,强化均匀,易误诊为鞍区其他肿瘤。本例CT及 MR平扫均表现为实性占位病变,MR增强扫描均匀明显强化。本病T1WI和T2WI以等信号表现多见,本例肿瘤中含有少量胶冻样物质,故T2WI呈稍高信 号。本病需与垂体腺瘤、异位脑膜瘤和颅咽管瘤相鉴别。发生于垂体柄、后叶明显强化的球形病变,应考虑垂体颗粒细胞瘤,最后确诊需依赖病理学,治疗以手术切 除为主。


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